Билирубин общий (Bilirubin total) Артикул: 27

Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки. 

Totalbilirubin; TBIL. 

Билирубин – пигмент коричневато-желтого цвета, основное количество которого образуется в результате метаболизма гемовой части гемоглобина при деструкции стареющих эритроцитов клетками тканевой моноцитарно-макрофагальной системы в печени, селезенке или костном мозге (80-85%). Остальная часть билирубина (15-20%) происходит из гемоглобина незрелых клеток эритроидного ряда при их разрушении в костном мозге в ходе неэффективного эритропоэза, а также в результате катаболизма прочих гемсодержащих белков (миоглобина, цитохромов, пероксидаз и др.) разных тканей, преимущественно мышц и печени. Билирубин удаляется из организма с желчью, где присутствует в повышенной концентрации, поэтому его называют желчным пигментом. 

В сыворотке крови различают две основные фракции билирубина: связанный (конъюгированный) билирубин, который называют также прямым, поскольку он дает прямую реакцию с диазореагентом, и несвязанный (неконъюгированный) билирубин, называемый также непрямым. Вместе они составляют общий билирубин. В лабораторной диагностике обычно используют определение общего и прямого билирубина (см. тест № ). Разница между этими показателями отражает уровень непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина. 

При деградации гемоглобина первоначально образуется неконъюгированный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен, поэтому легко растворяется в липидах клеточных мембран и способен пересекать гематоэнцефалический барьер, потенциально нейротоксичен – при высокой концентрации может вызывать тяжелые неврологические нарушения. В крови плохо растворимый в водной среде неконъюгированный билирубин транспортируется преимущественно в комплексе с альбумином. В печени он освобождается от альбумина и переносится внутрь гепатоцитов, где подвергается биотрансформации, главным образом путем связывания с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный (прямой), уже хорошо растворимый в воде и менее токсичный билирубин, который активно экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью в просвет кишечника. Здесь, под действием кишечной флоры, образуются и другие производные билирубина, большая часть их в итоге выводится с фекалиями, придавая им характерную окраску, а небольшое количество (в виде уробилиногенов) путем обратного всасывания в кишечнике снова попадает в кровь и может обнаруживаться в моче (см. тест № ). 

Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие ускоренного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии, малярия, талассемия, аутоиммунные анемии). В этом случае увеличение содержания общего билирубина происходит преимущественно за счет непрямого билирубина. 

Рост уровня билирубина в сыворотке может быть спровоцирован нарушением его захвата из крови клетками печени и конъюгирования (причинами могут быть вирусные и токсические гепатиты, цирроз печени, жировое перерождение печени, опухоль). К увеличению концентрации билирубина могут приводить механические препятствия на протяжении желчных путей – камни, сужения желчных протоков (сдавление опухолью или увеличенной головкой поджелудочной железы). 

У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (повышается общий билирубин крови за счет фракции непрямого билирубина), поскольку в этот период происходит ускоренное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система еще несовершенна. При гемолитической болезни новорожденных, связанной обычно с несовместимостью крови матери и ребенка по резус-принадлежности, может наблюдаться увеличение уровня содержания билирубина в крови счет фракции непрямого билирубина (значения могут доходить до токсических величин 200 мкмоль/л и выше). 

При повышении концентрации билирубина в сыворотке крови свыше более 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма – до 85 мкмоль/л, среднетяжелая – 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма – свыше 170 мкмопь/л). 

Определение билирубина в сыворотке крови используют для выявления поражений печени различного происхождения, закупорки желчных путей, гемолитической анемии, желтухи новорожденных.

Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14-часового периода ночного голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи.

• дифференциальная диагностика желтух различной этиологии;
• патология печени (первичная диагностика и оценка динамики патологического процесса); 
• выявление холестаза (закупорка желчных протоков печени и желчного пузыря) 
• контроль желтухи новорожденных, диагностика гемолитической болезни новорожденных
• диагностика гемолитических анемий; 
• контроль эффективности проводимого лечения; 
• контроль применения лекарственных препаратов с риском токсического действия 
• кожный зуд; 
• алкогольная зависимость.

Единицы измерения: мкмоль/л. 

Альтернативные единицы измерения: мг/дл - мг/100 мл.

Коэффициенты пересчета: мг/дл х 17,1 => мкмоль/л. 

Взрослые и дети (кроме периода новорожденности): 3,4-20,5 мкмоль/л. 

Доношенные новорожденные: 

1 день – 24-149 мкмоль/л; 

1-2 дня – 58-197 мкмоль/л; 

3-5 дней – 26-205 мкмоль/л; 

после периода нормализации (обычно до двух недель) – 3,4-20,5 мкмоль/л. 

1. Повреждение печеночных клеток (воспалительного, токсического, характера). 
2. Обтурация внутри- и внепеченочных желчных протоков. 
3. Гемолитические болезни. 
4. Физиологическая желтуха новорожденных. 
5. Синдром Криглера-Найяра. 
6. Болезнь Жильбера. 
7. Синдром Дабина-Джонсона. 
8. Синдром Ротора. 
9. Нарушение толерантности к фруктозе. 
10. Синдром желтухи при грудном вскармливании. 
11. Гипотиреоз. 
12. Преходящая семейная гипербилирубинемия у детей. 
13. Холестатические гепатотоксичные препараты и лекарства, вызывающие гемолиз. 
14. Отравления некоторыми токсическими веществами. 

Снижение значений (гипобилирубинемия) 

1. Анемии негемолитического характера.