Антитела к LGI1 и CASPR2 (компоненты комплекса калиевых каналов), IgG, сыворотка крови (VGKC-associated proteins LGI1 and CASPR2 antibodies, serum) Артикул: 588
Описание
Метод определения
Иммунофлуоресценция (с использованием трансфицированных клеток субстрата).
Исследуемый материал
Сыворотка крови
LGI1 и CASPR2 – белки, ассоциированные с комплексом потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC). Выявление аутоантител к этим белкам-мишеням используют в диагностике аутоиммунного энцефалита и других видов аутоиммунной патологии центральной нервной системы. Исследование антител к CASPR2 и LGI1 рекомендуется проводить в парных образцах цереброспинальной жидкости и сыворотки.
Белки LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated protein 1 – богатый лейцином инактивируемый глиомой протеин 1) и CASPR2 (contactin-associated protein 2 – связанный с контактином протеин 2) – компоненты комплекса потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC – voltage-gated potassium channel complex). Недавно было установлено, что большая часть анти-VGKC антител, которые выявляют методом иммунопреципитации, нацелены не собственно на калиевые каналы, а на ко-преципитирующие с ними белки LGI1 и CASPR2. Выявление антител к этим антигенным мишеням дает возможность более детально описать клинические синдромы, отличающиеся молекулярной основой.
LGI1 – нейрональный секретируемый белок, участвующий в организации транс-синаптических белковых комплексов. Аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с антителами к LGI1, представлен лимбическим энцефалитом с парциальными эпилептическими приступами, психопатологическим синдромом, гипонатриемией. Возможна ассоциация с различными опухолями (чаще – раком легких и тимомой).
CASPR2 – аксональный трансмембранный белок, член суперсемейства нейрексина (известного участием в формировании и регуляции свойств синапсов), связан с контактином 2. Локализуется в перехватах Ранвье (в их юкстапаранодальном регионе, где играет роль в кластеризации и локализации потенциал-зависимых калиевых каналов), начальном сегменте аксонов и в синапсах. Присутствует также в гиппокампе и мозжечке. Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса), синдром Морвана и лимбический энцефалит являются основными клиническими нозологиями, при которых CASPR2 служит мишенью для аутоантител.
Энцефалит, ассоциированный с антителами к комплексам калиевых каналов, является второй по распространенности формой аутоиммунного энцефалита после анти-NMDA-ассоциированных состояний. Для постановки диагноза достоверного аутоиммунного энцефалита необходимо иммунологическое исследование сыворотки крови и ликвора на антитела к CASPR2 и LGI1 антигенам.
Подготовка
По указаниям направляющего врача. Специальной подготовки не требуется. Предпочтительно не ранее 4 часов после последнего приема пищи.
Показания к назначению
- дифференциальная диагностика нейромиотонии;
- диагностика аутоиммунного энцефалита;
- диагностика синдрома лимбического энцефалита;
- дифференциальная диагностика судорожного и миоклонического синдрома;
- дифференциальная диагностика экстрапирамидных расстройств.
Интерпретация результатов
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
Формат представления результата:
Тест полуколичественный, при выявлении антител результат оценивается в титрах.
Референсные значения:
CASPR2 титр
LGI1 титр
Интерпретация результата:
Выявление аутоантител к CASPR2 и LGI1 в комплексе с характерной клинической картиной указывает на вероятность аутоиммунной неврологический патологии, связанной с этими мишенями: аутоиммунный энцефалит, синдром Морвана, нейромиотония (синдром Исаакса).