Фактор VIII, активность % (Factor VIII, FVIII, Activity %) Артикул: 1796
Заказать
Описание
Метод определения
клоттинговый (модифицированный АЧТВ тест с использованием дефицитной по ф.VIII плазмы)
Исследуемый материал
Плазма (цитрат)
Синонимы: Фактор свертывания VIII; Антигемофилический фактор (АГФ); Антигемофильный глобулин.
Factor VIII Coagulant Activity (VIII); Coagulation Factor VIII; Factor VIII Activity Blood Test; Antihemophilia Factor A Test; AHF, Factor VIII; Antihaemophilic globulin.
Краткая характеристика определяемого вещества Фактор VIII (активность %)
Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ.
Фактор свертывания VIII (FVIII), называемый также антигемофильным глобулином – гликопротеин плазмы, который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. FVIII синтезируется преимущественно в печени, циркулирует в крови в виде комплекса с фактором Виллебранда, в процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как ко-фактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию.
Врожденный дефицит FVIII является причиной гемофилии А. Это наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем FVIII (подробнее см. раздел Интерпретация). Гемофилия А (дефицит FVIII) встречается в 4–5 раз чаще гемофилии В (дефицит FIX). Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, единичные случаи этого заболевания описаны у женщин.
Приобретенная недостаточность FVIII – редкое, но тяжелое аутоиммунное расстройство, которое связано с присутствием в крови пациента аутоантител, направленных против FVIII (ингибиторов). Оно может наблюдаться как у мужчин, так и женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями. В различных исследованиях была обнаружена ассоциация этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т. д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов, послеродовым периодом и проч. У части пациентов связанной патологии выявить не удается. Аутоантитела к фактору VIII – наиболее часто встречающийся специфический ингибитор факторов свертывания. Появление ингибиторов может быть обусловлено также выработкой аутоантител против экзогенного FVIII, который применяют для лечения гемофилических расстройств.
С какой целью определяют фактор VIII (активность %) в крови
Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ.
Что может повлиять на результат теста «Фактор VIII, активность %»
Причиной повышения уровня активности VIII фактора свертывания может служить беременность, приём эстрогенных препаратов, стресс и т. д. Стабильный избыток FVIII в крови может служить причиной венозных тромбозов, хотя практическое клиническое применение теста в этом направлении требует дальнейшего изучения.
Подготовка
Правила подготовки к исследованию крови «Фактор VIII, активность %»
Взятие крови предпочтительно проводить утром натощак, после 8-14 часов ночного периода голодания (воду пить можно), допустимо днем через 4 часа после легкого приема пищи. Накануне исследования необходимо исключить повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки (спортивные тренировки), приём алкоголя.
Женщинам проводить исследование во время менструации не рекомендуется. Исследование не следует проводить на фоне применения препаратов варфарина (кумадина), гепарина.
Показания к назначению
В каких случаях проводят анализ крови «Фактор VIII, активность %»
- Диагностика гемофилии А, мониторинг эффективности лечения.
- Диагностика приобретенного дефицита фактора VIII.
- Исследования при феномене одиночно удлиненного АЧТВ.
- В комплексе исследований при диагностике болезни Виллебранда.
- В качестве дополнительного теста при расширенном обследовании в целях оценки риска венозных тромбозов.
Интерпретация результатов
Интерпретация результатов исследований содержит информацию для лечащего врача и не является диагнозом. Информацию из этого раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. Точный диагноз ставит врач, используя как результаты данного обследования, так и нужную информацию из других источников: анамнеза, результатов других обследований и т.д.
Трактовка результатов теста «Фактор VIII, активность %»
Единицы измерения: %.
Референсные значения: 50 – 150%.
Повышение значений
- Беременность.
- Терапия эстрогенами.
- Стресс.
- Различные заболевания, включая недавний тромбоз, острофазное воспаление, заболевания печени и пр.
- Стойкое повышение уровня фактора VIII более 175% связывают со значимым возрастанием риска венозных тромбозов.
Понижение значений
- Гемофилия А (генетический дефицит FVIII).
- Приобретенная недостаточность FVIII (присутствие ингибитора).
- ДВС-синдром.
- Возможно снижение FVIII одновременно с фактором Виллебранда при болезни Виллебранда.
Степень тяжести гемофилии А определяют по снижению активности фактора VIII и клиническим проявлениям заболевания. По современной классификации Всемирной Федерации Гемофилии выделяют три степени тяжести:
| Форма гемофилии А | Активность фактора VIII | Клиническая картина |
| Тяжёлая | <1% | Раннее проявление (в первый год жизни), тяжёлые кровотечения, кровоизлияния в суставы, мягкие ткани, выраженные подкожными гематомами |
| Средняя | От 1% до 5% | Проявляется в возрасте от года до трех лет, кровоизлияния в суставы и мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы, длительные послеоперационные кровотечения |
| Лёгкая | От 5% до 30% | Проявляется в любом возрасте, необоснованное удлинение кровотечений после травм, хирургических вмешательств. |
Примечание. Фактор VIII – плазменный белок, чувствительный к протеолитический инактивации, что обуславливает риск получения ложнозаниженного результата. Сниженный результат, при отсутствии его корреляции с другими клиническими и лабораторными признаками патологии, может потребовать повторного исследования.